干燥综合征是全身的“旱灾

  干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,以侵犯外分泌腺尤其是唾液腺及泪腺导致唾液、泪液分泌减少为症状,以灶性淋巴细胞浸润为病理特点。

  干燥综合征属于弥漫性结缔组织病范畴,分为原发性、继发性两种。不合并其他免疫性疾病者,称为原发性干燥综合征;继发于另一种诊断明确的结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等,称为继发性干燥综合征。

  干燥综合征多发于女性,女性患者约是男性患者的9倍。该病可见于任何年龄,但常见的发病年龄在45岁-55岁。在我国,干燥综合征是仅次于类风湿关节炎的第二大结缔组织病。

  口腔的“旱灾” 多数患者主诉有口干症状,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,讲话时需频频饮水;患者进食固体食物,如米饭、馒头、饼干等,常需用水送下。舌头可出现舌干、舌痛、舌面干裂或因舌乳头萎缩而光滑,严重时可出现溃疡。约有半数患者有“猖獗性龋齿”,即出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。这是由于患者唾液分泌量减少,口腔内的酸碱度、蛋白成分及菌群失衡,唾液中抗菌成分也随之减少,导致龋齿加重。此外,口腔干燥也常造成口腔菌落的组成发生变化,容易出现慢性念珠菌感染或某些微生物感染所致的牙周炎,慢性念珠菌感染可导致黏膜扁平苔藓样病变。大部分患者会出现间歇性腮腺肿痛,即腮腺炎,累及单侧或双侧,10天左右自行消退,少数持续性肿大。如果成年人出现反复的腮腺肿痛,应考虑干燥综合征的可能,如若腺体持续性肿大或出现淋巴结病时,则应警惕恶性淋巴瘤。

  眼睛的“旱灾” 因泪腺分泌的黏蛋白和睑板腺分泌的睑脂等减少,患者常常会觉得眼睛干涩,佩戴隐形眼镜时感觉不适,眼睛有异物感或沙砾感,眼泪减少,严重时欲哭无泪。此外,焦虑和抑郁可以加重眼干的症状。有些患者出现眼睛红肿、畏光、眼睛疲劳感,睡醒时黏稠的泪液常常使眼睛看东西模糊一片或者不容易睁开。

  其他浅表部位的“旱灾” 除口眼干燥外,干燥综合征患者其他浅表部位也可出现干燥症状。比如,鼻腔干燥导致鼻黏膜充血、结痂和鼻出血,并且可能引起感染;气管干燥可引起慢性干咳;汗液分泌减少,皮肤干燥无光泽,可出现皮肤瘙痒和脱皮。

  口眼干之外的系统性表现 有的患者下肢可能出现米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,可以自行消退并有褐色色素沉着。这种紫癜样皮疹是干燥综合征皮肤受累的典型表现,主要与体内免疫球蛋白水平过高有关。干燥综合征可累及内脏各个系统。肾脏受累的患者,常因肾小管性酸中毒而引起周期性低血钾性肌肉麻痹,出现肌肉无力甚至导致肢体暂时性瘫痪的情况。呼吸系统受累的患者可出现干咳、活动后气短等症状。干燥综合征患者食管、肠道、肝脏及胰腺均可受累,并出现吞咽困难、呃逆反酸、黄疸等表现。

  因此,对于干燥综合征,不仅要评估患者眼睛和口腔情况,还应警惕其系统损害的可能,一旦发现,及早进行干预和治疗。

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